什么是肥厚性心肌病?

肥厚性心肌病(HCM)是世界上最常见的遗传性心脏病，大约每500人中就有1人受到影响。它会导致部分心脏增厚，这可能会使心脏更难有效地将血液输送到身体的其他部位。由于症状的严重程度差别很大，很大一部分有遗传易感性的患者并不知道自己患有这种疾病。幸运的是，患有这种心脏病的人可以在专门管理和治疗心脏病的心脏病专家的帮助下继续正常生活，充实生活。

肥厚性心肌病的类型。

肥厚性意味着“过度增稠”和心肌病翻译为“心脏肌肉有问题。”简单来说，HCM是临床标记a的方法“心肌肥大问题。”不像其他与生活方式选择有关的心脏问题，比如不受控制的高血压，HCM是无法解释的，纯粹是遗传因素的结果。

HCM有两种常见类型:

1. 梗阻性肥厚性心肌病-患有这种疾病的人有损伤或阻塞，心脏通过每个泵排空血液。我们估计大约三分之二的HCM患者有梗阻。
2. 非阻塞性肥厚性心肌病相反，非阻塞性HCM是指不影响血液排空的异常厚度。然而，患者可能有其他生理后果。

这两种类型之间的区别很重要，因为每种类型的治疗方案各不相同。

风险因素和基因的作用。

因为HCM是一种通过家族遗传遗传的遗传性心脏病，所以没有办法预防它。然而，有可能在没有任何症状的情况下就有这种疾病的遗传易感性。

如果你有这种情况，或者你的家庭成员有这种情况，遗传咨询师可能是一个不可思议的资源。在Me卡塔尔世界杯比赛名单dStar Health，我们的董事会认证的遗传顾问在基因检测方面训练有素，知识渊博，可以帮助您了解测试的利弊以及测试结果。此外，他们是生殖咨询方面的专家，可以帮助你了解这种疾病对一级亲属影响的重要信息。即使HCM没有表现出来，这也是有帮助的，因为基因改变仍然可以传递给下一代。

虽然无法预防，但某些生活习惯会使病情恶化。例如，患有HCM遗传易感的人，同时患有高血压、糖尿病或阻塞性睡眠呼吸暂停症，比没有这些其他健康状况的家庭成员更有可能出现更明显的心脏增厚。因此，我们一直提倡健康的行为，比如均衡饮食和定期锻炼，以帮助缓解整体症状和提高生活质量。

肥厚性心肌病的体征和症状。

一些患有这种疾病的患者不知道他们的遗传易感性，因为它不会影响他们的生活。对于其他人，症状可以从轻微到严重，包括:

• 呼吸急促（气促）
• 心悸(心跳加速)
• 腿部肿胀
• 不明原因的头晕或昏厥
• 胸部不适

对一些人来说，在斜坡上运动时，这些症状会恶化，即使是那些保持活跃的运动员。此外，医生将HCM症状称为“非特异性,这意味着患者可能会有与特定损伤无关的更普遍的疾病、虚弱或不适的感觉。

症状因人而异，在具有遗传易感性的家庭成员中也会表现不同。确实有症状的人也可能在一年的不同时间或从一年到下一年的不同时间症状恶化或改善。出于这个原因，我们会随着时间的推移进行重复测试，并根据患者症状的变化调整治疗。

诊断和治疗。

有时这种心脏疾病是在不相关的健康检查中偶然发现的。对于其他人，当症状出现时，心脏病专家使用诊断测试来确认或排除HCM。最常见的诊断测试包括以下内容:

• 超声心动图:这种测试通过超声波对心脏进行声波成像，这样医生就可以分析心脏的结构和功能。“回声”扫描可以让你的医生看到心脏异常厚的区域，以及心脏泵血的效率。
• 心电图(EKG):心电图监测和跟踪心脏电信号，以评估其节奏和速度，这可以表明不规则的增厚。

有时医生会使用这两项检查和其他检查的信息来诊断肥厚性心肌病。你的心脏病专家也会使用这些信息来确定你是否患有阻塞性或非阻塞性HCM，这将影响你的治疗方案。同样重要的是要注意成像结果可能与症状不符。换句话说，患有HCM的人可以有高度阻塞，几乎没有任何症状。

治疗的目的是缓解症状，防止病情恶化，以免危及生命。如果患者患有阻塞性HCM，我们的一线治疗通常是一种叫做-受体阻滞剂的药物。如果这不能清除阻塞，其他几种药物可以帮助心脏放松，更有效地将血液循环到身体，包括最近fda批准的药物(心脏肌球蛋白抑制剂)。对其他人来说，外科手术可能是使心脏变薄和提高其排空血液效率的最佳选择。

观看下面Patrick Bering博士和Sandeep Jani博士关于肥厚性心肌病的Facebook直播讨论:

HCM应由经验丰富的心脏病专家进行治疗。

虽然HCM很常见，但治疗很复杂，而且可能对时间很敏感。它需要一组具有必要经验和培训的专家来彻底评估它并确定最佳治疗方法。例如，一些患有HCM的人可能对脱水非常敏感，而另一些人可能会因为过多的液体而受到影响。经验丰富的心脏病专家会了解HCM患者应该如何根据他们的独特情况平衡他们的液体摄入量。

在Me卡塔尔世界杯比赛名单dStar Health，我们提供全方位的诊断成像和测试，使我们能够收集有关您心脏的所有必要信息。我们在治疗HCM方面的丰富经验有助于我们为每位患者找到正确的治疗途径，使他们能够过上健康长寿的生活。